Mol Cell：帕金基因可保护机体神经元免于死亡
发布时间：[2013/3/5] 访问人数：[1540]
2013年3月3日 讯 /--近日，来自慕尼黑路德维希-马克西米利安大学的研究者通过研究鉴别出了一种新型的信号转导途径，这条途径可以激活帕金基因的表达以及抑制压力诱导下的神经元细胞死亡。相关研究成果刊登于国际杂志Molecular Cell上。
帕金森疾病是一种常见的运动性障碍，也是继阿尔兹海默症后的第二大常见的神经变性疾病。该疾病的主要特征为中脑黑质中3-羟酪胺产生的神经元的缺失。该疾病典型的临床症状为休息性震颤、肌肉僵化、迟钝，而且平衡受损。10%的帕金森疾病是由于特殊基因的突变而引发的，帕金基因就是其中之一。
研究者Konstanze Winklhofer表示，帕金森疾病发病相关的基因一直是研究者的兴趣所在，随着研究者们对这些基因功能以及功能障碍的研究，渐渐使得我们可以揭示帕金森疾病背后的病理学机制。此前研究中，研究者发现，帕金基因（parkin）可以保护神经元在多重压力条件下免于细胞死亡，这项研究中，研究者发现，帕金基因功能的缺失将会损伤细胞中的线粒体的活性和完整性，而且研究者揭开了帕金基因神经元保护作用背后的分子机制。
研究者发现了一条新型的信号路径，其主要负责帕金神经元保护的活性，这条路径中最为主要的就是蛋白质NEMO，其可以被线性的泛素分子的酶吸附作用而激活，而且这种反应可以被帕金来促进，从而使得NEMO激活下游的信号分子，最终导致一系列基因的表达。于此同时研究者在这条路径鉴别出了另外一种靶向基因，其可以编码成为线粒体蛋白质OPA1，OPA1可以维持线粒体的稳定性，并且一直压力诱导的神经元细胞死亡。
这些研究发现揭示了，通过激活信号路径或者增强暴露于压力的细胞中的OPA1的合成或许可以给病人在治疗上获益。后期研究者将进行深入研究来帮助开发出更为有效的治疗策略。